Succinylaceton

Succinylaceton ist eine organisch-chemische Verbindung, die den Gruppen der Dioxomonocarbonsäuren und der β-Diketone zugeordnet wird und die als Stoffwechselprodukt aus Glycin gebildet wird und die eine biochemische Vorstufe von Methylglyoxal ist.

Die Substanz ist ein anormaler Metabolit des Tyrosin-Stoffwechselwegs und ein Marker für die Typ-1-Tyrosinämie, einer Stoffwechselerkrankung, der eine Mutation auf Chromosom 15 zugrunde liegt. Die Mutation sorgt für einen Mangel des Enzyms Fumarylacetoacetase (FAA), welche im Abbaustoffwechsel der Aminosäure L-Tyrosin den letzten Schritt zu den beiden Endprodukten Acetessigsäure und Fumarsäure katalysiert. Stattdessen werden neben Succinylaceton die Stoffe Succinylacetoacetat und Maleylacetoacetat gebildet. Diese Fehlprodukte des Stoffwechsels führen schließlich zur Schädigung der Zellen in Leber, Niere und Gehirn. Darüber hinaus blockiert Succinylaceton die Funktion des Enzyms δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase. Durch den Ausfall des Enzyms sammelt sich zunehmend δ-Aminolävulinsäure im Körper an, welches die Nerven schädigt und zu Attacken ähnlich dem Krankheitsbild der Porphyrie führen kann.

Bezeichnungen und Identifikatoren

Bezeichnung
Succinylaceton

Formel
C₇H₁₀O₄

Molekulargewicht, Molekülmasse
158,153 (g/mol)

CAS-Nummer
51568-18-4

EINECS EC-Nummer (EG-Nummer)
624-726-8

InChI Key
WYEPBHZLDUPIOD-UHFFFAOYSA-N

Systematischer Name
4,6-Dioxoheptansäure

Englische Bezeichnung
Succinyl acetone
Succinylacetone
4,6-Dioxoheptanoic acid

Chemische Formeln

Brutto- bzw. Summenformel und Strukturformel der chemischen Verbindung Succinylaceton:

C₇H₁₀O₄

M_r = 158,153 g/mol

4,6-Dioxoheptansäure
SMILES: CC(=O)CC(=O)CCC(=O)O

Daten und Eigenschaften

Übersicht über die (bekannten) chemischen und physikalischen Eigenschaften: Succinylaceton. Es gelten - soweit nicht anders angegeben - Raumumgebungsbedingungen (Normaldruck, 0 % Luftfeuchtigkeit, 20 °C).

Schmelzpunkt
66-67 °C

Spektroskopische Daten:

SPLASH (Massenspektrum)
splash10-0a4i-0900000000-bc1ed64644f1d5262a67
splash10-0a4i-1900000000-bb8ea63020dfb2d73fd6

MoNA Mass Bank of North America (Massenspektren)
WYEPBHZLDUPIOD-UHFFFAOYSA-N

SpectraBase (NMR, IR, FTIR, Raman, UV-Vis, MS ... Spektrum)
BA5TOe8WiZc

Human Metabolome Database (GC-MS-, LC-MS/MS-Spektren, NMR)
HMDB0000635

Berechnetes NMR-Spektrum (Predict Spectra via NMRDB)
¹H NMR Spektrum, ¹³C NMR Spektrum.

Prozentuale und isotopische Zusammensetzung:

Massenbezogene elementare Zusammensetzung und Isotopen-Anteile der Verbindung Succinylaceton - C₇H₁₀O₄ - berechnet auf Grundlage der Molekülmasse.

Symbol
Element EAnzahl x
der Atome E_xDaten des Elements
und der Isotope *Prozentanteile
der IsotopeProzent-Anteil von
E_x an FormelmasseC
Kohlenstoff7 A_r = 12,011 u
ΣA_r = 84,077 u
¹²C: 12 u [98,94 %]
¹³C: 13,00335 u [1,06 %]
¹⁴C: 14,00324 u [<< 1 %]
¹²C: 52,5983 %
¹³C: 0,56352 %
¹⁴C: Spuren
53,1618 %H
Wasserstoff10 A_r = 1,008 u
ΣA_r = 10,08 u
²H: 2,0141 u [0,01 %]
³H: 3,01605 u [<< 1 %]
¹H: 1,00783 u [99,99 %]
²H: 0,00064 %
³H: Spuren
¹H: 6,37294 %
6,3736 %O
Sauerstoff4 A_r = 15,999 u
ΣA_r = 63,996 u
¹⁶O: 15,99491 u [99,757 %]
¹⁷O: 16,99913 u [0,03835 %]
¹⁸O: 17,99916 u [0,205 %]
¹⁶O: 40,36628 %
¹⁷O: 0,01552 %
¹⁸O: 0,08295 %
40,4646 %

*) Die dritte Spalte führt die Atommassen bzw. Isotopenmassen der beteligten Elemente sowie - in eckigen Klammern - die natürliche Isotopenzusammensetzung auf.

Weitere berechnete Daten

Die molare Masse ist M = 158,153 Gramm pro Mol.

Die Stoffmenge von einem Kilogramm der Substanz ist n = 6,323 mol.

Die Stoffmenge von einem Gramm der Substanz ist n = 0,006 mol.

Monoisotopische Masse: 158,057908802 Da - bezogen auf ¹²C₇¹H₁₀¹⁶O₄.

Gefahren-Hinweise nach GHS

(Allgemeine Hinweise ohne Gewähr auf Richtigkeit und Vollständigkeit! Die Angaben ersetzen weder das Sicherheitsdatenblatt Chemikalien noch eine Gefährdungsbeurteilung, sondern geben eine allgemeine Übersicht hinsichtlich der Gefährdung durch den Gefahrstoff.)